Çocukluk Çaği Lenfomalari

Lenfomalar lenforetiküler hücrelerden köken alan malign hastalıklardır. Bu tip hücreler özellikle lenf bezlerinde bulunur, bu nedenle çoğu kez lenf bezlerinin tümöral büyümesi önde gelen klinik semptomdur. Bunun dışında, bademcikler, dalak ve timus gibi lenfoid organların yanında karaciğer, kemik, cilt, bağırsaklar gibi organlarda da hastalık görülebilir. Gelişmiş ülkelerde tüm çocukluk çağı kanserleri içinde lösemi ve beyin tümörlerinden sonra 3. sırada görülürken, ülkemiz ve bazı Ortadoğu ülkelerinde ikinci sıklıkta, ekvotaryal Afrikada ise birinci sıklıkta görülmektedir. Hastalığın sıklığı ülkeden ülkeye değişmekle birlikte tüm dünyadaki çocukluk çağı kanserlerin 10-25’i oluşturmaktadır. Ülkemizde ise lenfomalar tüm çocukluk çağı kanserlerinin 20'sini, solid tümörlerinin ise 26.8'ini oluşturur.   Lenfomalar Hodgkin ve Non-Hodgkin Lenfoma olmak üzere iki önemli alt grupta tanımlanır. Tüm lenfomaların yaklaşık 40'ını Hodgkin lenfomalar, 60'ını ise Non-Hodgkin lenfomalar oluşturur. Çocukluk çağındaki Non-Hodgkin lenfomaların hemen hepsi yaygın ve yüksek malignite derecesinde olduğundan 4 ana kategoride değerlendirilebilmektedir: Lenfoblastik lenfomalar, Burkit/Burkitt-benzeri lenfomalar, Diffüz büyük B hücresi lenfomalar ve Anaplastik Büyük T hücreli lenfomalardır.   Hastalığın oluşmasında etken olarak kalıtsal veya edinsel bağışıklık sistem hastalıkları, önceden kemoterapi veya radyoterapiye maruz kalma, Ebstein Barr Virüs (EBV) gibi virüsler yanında genetik faktörler de suçlanmaktadır.   Hastalar  baş-boyun, karın ve göğüs kafesi gibi vücudun farklı bölgelerindeki lenf bezi büyümesi yanında, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, halsizlik, yorgunluk gibi farklı belirtilerle doktora götürülürler.   Tanı ve evreleme tutulum bölgesinden yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesi, klinik bulgular yanında radyolojik olarak (MR, PET sintigrafisi gibi) ile yapılır. Hastalığın yaygınlık derecesi yani evresi tedaviye cevabı belirleyen en önemli göstergedir. Tedavinin ana omurgasını oluşturan kemoterapi yine hastalığın evresine göre farklılık gösterir. Radyoterapi ise Vena Kava Superior sendromu, medulla spinalis basısı gibi acil durumlar yanında merkezi sinir sistemi tutulumu olduğunda kullanılabilmektedir.   Çocukluk çağı lenfomalarında hastalıktan kurtulma oranları günümüzde 90'a kadar ulaşmış olup, hastanın risk grubuna göre düzenlenmiş tedavi protokolleri yanında hastanın yaşam kalitesini artıran destek tedavileri ile bu yüksek sağkalım oranlarına ulaşılabilmektedir.